στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται πολύ περισσότερο από τα φυσιολογικά επίπεδα. Ταυτόχρονα όσο αυξάνεται η πίεση, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (πνευμονικών αρτηριών) γίνονται παχύτερα. Η Πνευμονική Υπέρταση μπορεί να επέλθει με ή χωρίς ταυτοποιήσιμη ή γνωστή αιτία.
Οι πνευμονικές αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν «φτωχό σε οξυγόνο» αίμα από τη δεξιά κοιλία, μια από τις κοιλότητες (θαλάμους) της καρδιάς που λειτουργεί ως αντλία, στους πνεύμονες. Μόλις οξυγονωθεί (δηλαδή μόλις γίνει πλουσιότερο σε οξυγόνο) στους μικρούς αεροθύλακες των πνευμόνων που λέγονται κυψελίδες, το αίμα μεταφέρεται πίσω στην αριστερή πλευρά της καρδιάς μέσω των πνευμονικών φλεβών. Το οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται κατόπιν στο υπόλοιπο σώμα από την αριστερή κοιλία (μέσω της αορτής, του μεγαλύτερου αιμοφόρου αγγείου του σώματος). Το αίμα αυτό μεταφέρεται στο σώμα μέσω των συστηματικών αρτηριών, όπου οι μύες και τα διάφορα όργανα χρησιμοποιούν το οξυγόνο. Μόλις εξαχθεί το οξυγόνο, το αίμα μεταφέρεται πίσω στη δεξιά πλευρά της καρδιάς από τις συστηματικές φλέβες (που ονομάζονται κάτω και άνω κοίλη φλέβα). Κατόπιν, ο κύκλος αυτός επαναλαμβάνεται.
Κατά τη διάρκεια περιόδων άσκησης, όπως είναι το περπάτημα, οι μύες χρειάζονται μεγαλύτερες ποσότητες οξυγόνου για να τους εξασφαλίσει επιπλέον ενέργεια. Για το λόγο αυτό, το σώμα προσαρμόζεται σε αυτή την αυξημένη ανάγκη οξυγόνου αυξάνοντας τον καρδιακό ρυθμό, ο οποίος αυξάνει την ποσότητα του αίματος που περνά από τους πνεύμονες. Για να συμβεί αυτό, οι πνευμονικές αρτηρίες πρέπει να έχουν την ικανότητα να ανοίξουν περισσότερο. Με άλλα λόγια, τα αιμοφόρα αγγεία πρέπει να είναι εύκαμπτα.
Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι παχύτερα, συνεπώς τα αγγεία γίνονται λιγότερο εύκαμπτα (στην εικόνα φαίνεται πώς οι εγκάρσιες τομές μιας πνευμονικής αρτηρίας γίνονται παχύτερες λόγω ΠΥ). Έτσι γίνεται δυσκολότερο για τη δεξιά κοιλία να αντλεί περισσότερο αίμα μέσω των πνευμόνων.
Η δεξιά κοιλία είναι μυς και όπως κάθε άλλος μυς στο σώμα, αν καταβάλει μεγαλύτερη προσπάθεια, μεγαλώνει (στη δεξιά εικόνα ο μυς της δεξιάς κοιλίας φαίνεται παχύτερος από το φυσιολογικό στην ΠΥ).
Ωστόσο, αν η καρδιά χρειαστεί να εργαστεί σκληρότερα από το συνηθισμένο για μεγάλο χρονικό διάστημα (για μήνες και συχνά χρόνια) χωρίς ανάπαυση, αρχίζει να εργάζεται λιγότερο αποδοτικά.
Όταν η δεξιά κοιλία συσπάται, ασκεί πίεση στο αίμα που βρίσκεται μέσα στην κοιλότητά της. Η πίεση εξαναγκάζει το αίμα να περάσει από τις πνευμονικές αρτηρίες, αυξάνοντας με τη σειρά της την πίεση μέσα στις αρτηρίες αυτές. Αφού συσπαστεί, η δεξιά κοιλία χαλαρώνει, προκαλώντας μείωση της πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες. Με άλλα λόγια, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες αυξάνεται όταν η δεξιά κοιλία συσπάται και μειώνεται όταν χαλαρώνει. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου) και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Συχνά, όταν οι γιατροί μιλούν για την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες, αναφέρονται σε ένα και μόνο αριθμό. Ο αριθμός αυτός είναι γνωστός ως μέση πίεση πνευμονικών αρτηριών (που συχνά αναγράφεται συντετμημένος ως mPAP [mean pulmonary artery pressure]) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Σε ένα υγιές άτομο, ο μέσος όρος είναι περίπου 14 mm Hg. Το ενδεχόμενο διάγνωσης ΠΥ εξετάζεται όταν η μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών είναι υψηλότερη από 25 mm Hg σε συνθήκες ανάπαυσης του ασθενούς ή 30 mm Hg σε συνθήκες άσκησης.
Παρότι στις περισσότερες περιπτώσεις δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτία της ΠΥ, γνωρίζουμε ωστόσο ότι προσβάλλει συχνά άτομα που πάσχουν από άλλες συγκεκριμένες ασθένειες. Για παράδειγμα, ξέρουμε ότι τα άτομα που πάσχουν από μια πάθηση που ονομάζεται «συστηματική σκλήρυνση» μπορεί να διατρέχουν κίνδυνο ανάπτυξης ΠΥ στη διάρκεια της ζωής (10-20%, υψηλότερος από το φυσιολογικό κίνδυνο). Μπορούμε επίσης να πούμε ότι η ΠΥ παρατηρείται σε συνδυασμό με την πυλαία υπέρταση (ηπατικά προβλήματα), λοίμωξη από τον HIV και συνηθέστερα σε άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια. Η ΠΥ μπορεί επίσης να κληρονομηθεί γενετικά, παρότι αυτό είναι πολύ σπάνιο.
Αίτια
Διακρίνονται δύο τύποι πνευμονικής υπέρτασης:
* Φλεβική ή παθητική πνευμονική υπέρταση, στην οποία η αύξηση της πίεσης περιορίζεται στο πνευμονικό φλεβικό σύστημα (και συνδυάζεται με βλάβες της μιτροειδούς βαλβίδας, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια).
* Αρτηριακή ή ενεργητική πνευμονική υπέρταση, που οφείλεται σε σπασμό των αρτηριών των πνευμόνων από άγνωστη αιτία ή να είναι απότοκος πνευμονικών εμβολών ή συγγενών καρδιοπαθειών, ή βαλβιδοπαθειών.
Η πνευμονική υπέρταση δεν έχει καμία απολύτως σχέση με την αρτηριακή υπέρταση. Αρτηριακή υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος μέσα στις αρτηρίες ολόκληρου του σώματος εκτός από τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα η πνευμονική υπέρταση αφορά μόνο τις αρτηρίες των πνευμόνων.
Οι αρτηρίες των πνευμόνων αντιδρούν διαφορετικά από τις υπόλοιπες αρτηρίες του σώματος. Η ελάττωση π.χ. του οξυγόνου του αίματος προκαλεί αγγειοδιαστολή των αρτηριών του σώματος, ενώ προκαλεί αγγειοσυστολή των αρτηριών των πνευμόνων.
Έτσι απλά εξηγείται γιατί η ανάβαση σε ένα ψηλό βουνό με υψόμετρο άνω των 1.000 μέτρων, όπου ο ατμοσφαιρικός αέρας έχει χαμηλότερη περιεκτικότητα σε οξυγόνο, δημιουργεί συνθήκες αγγειοδιαστολής στα περιφερικά αγγεία με αποτέλεσμα να ελαττώνεται η αρτηριακή πίεση, ενώ προκαλεί αγγειοσύσπαση των πνευμονικών αγγείων με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πνευμονική πίεση.
Η φυσιολογική πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων δεν ξεπερνά τα 20-25 mmHg. Η αύξηση της πνευμονικής πίεσης μπορεί να φθάσει και να ξεπεράσει και τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης, δηλαδή να φθάσει και να ξεπεράσει τα 120 mmHg. Οι συνηθέστερες αιτίες που δημιουργούν πνευμονική υπέρταση είναι:
* Χρόνιες παθήσεις των πνευμόνων όπως η χρόνια βρογχίτιδα που οδηγεί σε χρόνια αποφρακτική νόσο των πνευμόνων, καθώς και η ίνωση του πνεύμονα. Σημαντικοί παράγοντες στην επιδείνωση της κατάστασης του αρρώστου αποτελούν οι λοιμώξεις και το κάπνισμα.
* Οι παθήσεις των φλεβών των ποδιών όπως οι κιρσοί, οι θρομβώσεις και οι θρομβοφλεβίτιδες. Οι θρόμβοι που δημιουργούνται μέσα στις φλέβες μπορούν να αποκολληθούν και να δημιουργήσουν έμβολα που με την κυκλοφορία του αίματος φθάνουν μέχρι τις μικρές αρτηρίες των πνευμόνων, τις φράζουν και τις καταστρέφουν, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων.
* Χρόνιες παθήσεις της καρδιάς, όπως η στένωση ή η ανεπάρκεια της μιτροειδούς, καθώς και η καρδιακή ανεπάρκεια. Οι παθήσεις αυτές προκαλούν αύξηση της πίεσης μέσα στην καρδιά (αρ. κόλπος) και μεταδίδονται μέχρι τις φλέβες και τις αρτηρίες των πνευμόνων. Έτσι δημιουργείται η πνευμονική υπέρταση που έχει καρδιακή προέλευση.
* Ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως π.χ. η μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ο ανοικτός βοτάλειος πόρος όταν οι βλάβες είναι μεγάλες.
* Πνευμονική υπέρταση παρατηρείται σαν παρενέργεια ορισμένων ουσιών όπως τα ανορεξιογόνα φάρμακα κατά της παχυσαρκίας καθώς και η κοκαΐνη που λαμβάνουν οι χρήστες της.
* Τέλος η ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση. Η ιδιοπαθής αυτή κατάσταση δημιουργείται από άγνωστα κατά βάση αίτια, όπου παρατηρείται πάχυνση του τοιχώματος των πνευμονικών αρτηριών και ελάττωση μέχρι εξαφάνισης της εσωτερικής διαμέτρου τους. Έτσι με την προοδευτική καταστροφή όλου του πνευμονικού αγγειακού δικτύου αυξάνει η πνευμονική αρτηριακή πίεση που οδηγεί σε αθεράπευτη πνευμονική υπέρταση.
Σε κάθε μορφή πνευμονικής υπέρτασης επιβαρύνεται συνεχώς η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Τα τοιχώματα παχαίνουν για να προωθούν το αίμα προς τους πνεύμονες. Τελικά η δεξιά κοιλία διατείνεται και το αίμα παλινδρομεί με αποτέλεσμα να πρήζονται τα πόδια και το ήπαρ (συκώτι) δηλαδή επιστημονικά μιλούμε για δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.
Η αντιμετώπιση των συμπτωμάτων με φάρμακα χωρίς να διερευνηθεί η αιτία που τα προκαλεί αποτελεί ιατρικό λάθος, γιατί η ανεύρεση της αιτίας αυξάνει πολύ την πιθανότητα της επιτυχημένης θεραπείας. Η αντιμετώπιση π.χ. των κιρσών των ποδιών ή γενικότερα των φλεβικών θρομβώσεων οδηγεί σε ουσιαστική θεραπεία.
Αντίθετα η αντιμετώπιση μόνο των συμπτωμάτων βελτιώνει και εφησυχάζει τον άρρωστο, ο οποίος όμως μπορεί να χάσει οριστικά το τραίνο της πιθανής θεραπείας.
Δυστυχώς όμως, υπάρχουν και μορφές πνευμονικής υπέρτασης που δεν αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά, όπως π.χ. η ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση. Εν τούτοις τα τελευταία φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπισή της βελτιώνουν την ποιότητα της ζωής του αρρώστου και υπόσχονται πολλά για το άμεσο μέλλον. Τέτοια φάρμακα είναι οι αναστολείς της ενδοθηλίνης, η σιδελναφίλη (Viagra) καθώς και αγγειοδιασταλτικά των πνευμονικών αγγείων όπως είναι τα παράγωγα της προστακυκλίνης.
Σήμερα, εάν η πνευμονική υπέρταση δεν αντιμετωπισθεί φαρμακευτικά η μόνη λύση είναι η μεταμόσχευση των πνευμόνων. Εάν η καρδιά έχει και αυτή επηρεασθεί και έχει προκληθεί καρδιακή ανεπάρκεια μη αναστρέψιμη τότε η προτεινόμενη λύση είναι η διπλή μεταμόσχευση πνευμόνων-καρδιάς. Σήμερα πιά μπορούμε να ατενίζουμε το μέλλον με περίσσια αισιοδοξία.